Neuroendokrini tumori pankreasa vode poreklo od dobro diferentovanih endokrinih ćelija ili slabo diferentovanih, multipotentnih ćelija koje mogu da se diferentuju u egzokrine ili endokrine ćelije pankreasa. Termin neuroendokrine neoplazme (NEN) predložen je od strane Svetske zdravstvene organizacije za sve neuroendokrine tumore gastroenteropankreatičnog sistema. Za ove tumore karakteristična je pojava specifičnih tumorskih markera u serumu bolesnika: neuron-specifična enolaza (NSE), hromogranin A i sinaptofizin. Specifičnost neuron-specifične enolaze u dijagnostikovanju NET-a je skoro 100%, dok je senzitivnost ovog markera oko 30%.
Neuroendokrini tumori pankreasa veoma su retki i čine svega 2% dijagnostikovanih tumora pankreasa. Godišnji broj novoobolelih u svetu je 1 na 100 000 stanovnika. Mogu da se ispolje u bilo kom dobu ali se najčešće dijagnostikuju kod osoba starih između 50 i 70 godina. Povećan rizik od nastanka neuroendokrinih tumora pankreasa imaju osobe koje boluju od multiple endokrine neoplazije tip I, fon Hipel-Lindau sindroma, neurofibromatoze tip I i tuberozne skleroze, što ukazuje na značaj genetskih abnormalnosti u patogenezi ove bolesti.
Neuroendokrini tumori pankreasa, na osnovu svoje sekretorne aktivnosti, mogu da budu funkcionalni i nefunkcionalni.
Funkcionalni neuroendokrini tumori pankreasa luče određene peptidne hormone u krvotok bolesnika, što dovodi do pojave pratećih kliničkih sindroma (Whipple-ova trijada, karcinoidni sindrom, Zollinger-Elisonov sindrom, sindrom hipokalijemije). Insulinomi i gastrinomi najčešći su neuroendokrini tumori pankreasa, dok se u značajno manjem broju javljaju glukagonomi, VIPomi i somatostatinomi.
Nefunkcionalni neuroendokrini tumori čine gotovo polovinu svih neuroendokrinih tumora pankreasa. Njih karakteriše odsustvo sekretorne aktivnosti. Manifestuju se simptomima koji su povezani sa lokalno kompresivnim efektom na okolne strukture (opstruktivni ikterus, abdominalni bol sa propagacijom u leđa) i udaljenim metastazama.
Dijagnoza neuroendokrinih tumora pankreasa postavlja se primenom: laboratorijskh analiza krvi i urina (detekcija peptida i amina kod funkcionalnih tumora i tumorskih markera specifičnih za neuroendokrine tumore), kompjuterizovane tomografije (CT), magnetne rezonance (MR), pozitronske emisione tomografije (PET), endoskopskog ultrazvuka i scintigrafije somatostatinskih receptora (oktreosken).
Lečenje neuroendokrinih tumora pankreasa podrazumeva hirurško i sistemsko medikamentozno lečenje. Hirurško lečenje je najznačajniji oblik terapije jer značajno produžava preživljavanje obolelih. Podrazumeva resekcionu proceduru na pankreasu ili tzv. enukleaciju kod manjih tumora.
Sistemsko lečenje uključuje primenu streptozocina, radioaktivnih elemenata, somatostatinskih analoga i interferona Alfa. Kontrola kliničkih simptoma i supresija tumorskog rasta osnovni su ciljevi ove vrste lečenja.
Ne postoji siguran način da se prevenira nastanak neuroendokrinog tumora pankreasa. Genetska predispozicija za njihov nastanak faktor je na koji ne može da se utiče. Prestanak pušenja i ograničena konzumacija alkoholnih pića faktori su koji mogu da dovedu do smanjenja rizika od nastanka neuroendokrinog tumora pankreasa.
